爱荷华大学的Henry Paulson博士等人,发现CHIP蛋白连结包括重新折叠错误的蛋白质,及销毁受损无法修复的蛋白等两种维持细胞健康的机制。
Paulson博士说:“所有的神经退化系疾病,都与蛋白质折叠和管理有关。CHIP蛋白则为此过程的关键因子。瞭解和运用此过程将有助于新疗法研发。”
Huntington氏症为遗传性神经退化疾病,其致病基因会生成对部分脑细胞有毒的蛋白质,使神经损坏而导致运动能力障碍、精神错乱与认知减退。变异蛋白含有异常且重复的氨基酸长链,易生成错误折叠并聚集。
Paulson博士和其同事透过Huntington氏症模型,发现CHIP能减少老鼠神经和斑马鱼所含变异蛋白的聚集。此外也发现老鼠仅带有单一CHIP基因时,Huntington氏症发展较快,死亡时间也提早。此结果显示Huntington氏症的蛋白质管理失常,而加强CHIP的作用可能有助于治疗。
Paulson博士说,除了发现CHIP可能为治疗的目标外,此研究亦显示斑马鱼能作为人类神经退化疾病的模型。斑马鱼与人类间具基因相似性,能作为有力的动物模型,以研究基因对疾病的影响。
Source: www.bioon.com